脳動静脈奇形 | 流山中央病院　脳神経外科ページ

胎児期の早期に発生する先天異常と考えられています。
脳内に動静脈奇形が存在することにより、正常ではまだ動脈が流れている時点で、病変部では既に静脈へと流入しています。それぞれ流入動脈、流出静脈といいます。圧力の高い動脈が静脈へと流れていくため、流出静脈の圧力が上がり、血管は拡張して異常な血管の塊（nidus）を形成しています。

この疾患で問題になるのは、異常な血管の周囲の脳細胞は正常に機能しないため、これらが引き金となっててんかん発作を引き起こすこと、また、動脈から静脈へ抜けていくため過剰な圧力がかかり、血管が破綻して出血を起こすことです。
脳動静脈奇形で見られる症状の頻度としては、出血50％以上、てんかん発作25％であり、その他として、頭痛、手足の麻痺や言語障害などの神経症状もあります。
保有する男女比は1～2：1で、やや男性に多く、10～30歳代の発症が多く、全体でも50歳までに発症することが多いとされています。出血を起こすのは20～40歳代が多く、年間の出血率は、今まで出血していない群では約2％、過去に出血を起こした群では約4％とされています。

初回出血による死亡率は約10％、再出血の危険性は約20％、再出血による死亡率は約13％、その後の出血による死亡率は約20％とされています。
てんかん発作の管理や脳出血の防止が治療の目的であり、多くの脳疾患と同様に、外科的手術、脳血管内治療、放射線治療があります。これらは症例ごとに最適な治療を検討し、また組み合わされて行われます。脳動静脈奇形の本体であるnidusの大きさ、nidusが脳の表面に近いか深いか、流出静脈が表面に近いか深いかによって、治療の難易度、合併症が変わります。

外科的手術

確実性が高く、有効な治療法は開頭手術です。
皮膚を切開し、頭蓋骨を開け、顕微鏡下に血管を分けて、剥離していき、流入動脈を遮断してnidusを剥離し、摘出します。

定位放射線治療

病変が脳の深い部分、また手術により神経学的悪化を来たす可能性が高い場合に行われることが多い方法です。また、小さいものではこの治療単独での治癒も期待されます。大きさが約3cm以下のnidusであればこの治療のみで、数年後に70～80％のnidus閉塞と良好な成績を挙げています。しかし、閉塞までに数年かかること、放射線壊死、嚢胞形成、まれに放射線治療誘発性腫瘍の発生も報告されています。

血管内治療

鼠径部や肘の動脈からカテーテルという細く柔軟な管を入れます。カテーテルの中にさらに細く、より長いカテーテルを通し、その中にさらに細くて、より長いカテーテルを通して、それをnidusの近くまでカテーテルを挿入します。そこから塞栓物質を入れてnidusや流入動脈を血管の中から閉塞させます。手術前や放射線治療前の前処置として、組み合わされますが、カテーテルや塞栓物質の進歩によって、血管内治療単独による治癒を目指した治療も行われるようになっています。